ABSTRACT
A Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU) apresenta-se como um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por anemia hemolítica microangiopática, plaquetopenia e insuficiência renal aguda. A lesäo histopatológica típica é a microangiopatia trombótica. A SHU hereditária ou familiar é rara e apresenta um prognóstico pior quando comparada à forma clássica ou epidêmica. Os autores relatam o caso de uma criança que apresentou o quadro clínico e histopatológico de SHU e que apresentava nos antecedentes familiares paternos, 4 adultos de 2 geraçöes com quadro de hipertensäo arterial grave, associada a gestaçäo em 2 casos, com evoluçäo para insuficiência renal. Com base nos dados clínicos e histopatológicos e através do heredograma desta família, os autores sugerem que neste caso o fator determinante da SHU possa ter sido devido a um gene autossômico dominante.